Jaylynns hoffnungsloser Kampf

Jaylynn ist 14 Jahre alt und leidet an der unheilbaren Krankheit NCL. Sie hat nur noch wenige Jahre zu leben - eine ebenso kostbare wie belastende Zeit für ihre Familie. Die gewährt dem TV Einblicke in ein Leben mit NCL.

Wittlich. Es sind die kleinen Dinge, die für Tanja Henkel zählen. Tanja Henkel ist 37 Jahre alt, Ehefrau und Mutter. Ein normales Familienleben führt sie jedoch nicht. Wenn sie über ihre Tochter Jaylynn spricht, lächelt sie. Manchmal weint sie auch.
Ihr ganzer Alltag dreht sich um Jaylynn. Jaylynn, die gern mit ihrer Familie an die Mosel fährt, um ihre Füße ins kalte Wasser zu stecken. Jaylynn, die gern ins Kino geht, obwohl sie nicht sehen kann. Und die dann auch immer trotzdem eine 3D-Brille tragen will. Jaylynn, deren Nervenzellen durch einen Fehler in einem Protein so geschädigt werden, dass sie irgendwann daran sterben wird.
Diagnose vor fünf Jahren


Die Krankheit von Jaylynn heißt juvenile Neuronale Ceroid Lipofuszinose (NCL). Zuerst wurde Jaylynn blind. Dann bekam sie Krampfanfälle. Später verlernte sie innerhalb von wenigen Monaten das Sprechen. Jetzt kommen die Bewegungsstörungen. Bald wird Jaylynn im Rollstuhl sitzen. Das Schlimmste, sagt ihre Mutter, sind die Halluzinationen. Die Tage, an denen ihr Kind stundenlang schreit vor Angst.
Die ersten Anzeichen für die Krankheit traten bei Jaylynn im Alter von fünf Jahren auf. Dass sie tatsächlich die seltene Krankheit hat, stellte ein Neurologe aber erst fest, als sie schon fast zehn war. "Das war ein Schock, wie im Film, irgendwie nicht real", erzählt Tanja Henkel. Ihre Schwester Ute Fischer sagt: "Damals ist allen der Boden unter den Füßen weggezogen worden. Aber eigentlich ist die Familie immer noch am Fallen."
NCL wird vererbt. Vater und Mutter tragen das kranke Gen in sich und das Kind, das zwei kranke Gene abkriegt, wird ein NCL-Kind. Tanja Henkel und ihr Mann haben noch zwei Kinder. Sohn Lukas, 15, und Tochter Ava, 5. Sie sind beide gesund.
Die 14-jährige Jaylynn ist heute geistig auf dem Stand einer Fünfjährigen. Trotz ihrer Krankheit geht Jaylynn zur Schule. Sie ist das erste NCL-Kind an der Maria-Grünewald-Schule in Wittlich. Nur an schlechten Tagen bleibt sie zu Hause. Zum Beispiel, wenn sie Angstzustände hat, die schübeweise auftreten, oder einen Anfall. Das kommt im Durchschnitt zwei Mal im Monat vor. Richtig schlimm ist es, wenn es in der Badewanne passiert. "Eine ebenerdige Dusche wäre eigentlich besser", sagt ihre Mutter, die die Pflege für Jaylynn allein übernimmt.
Rückhalt in der Familie


Hilfe und Mitgefühl erfährt Tanja Henkel von ihrer Familie. Fremde Menschen seien aber oft rücksichtslos. Sie sagt: "Manchmal bin ich froh, dass Jaylynn blind ist und nicht sieht, wie die Leute starren."
Wovor Tanja Henkel am meisten Angst hat: vor dem, was noch kommt. Wenn Jaylynn, die so gerne isst, zum Beispiel Milchreis, irgendwann nicht mehr schlucken kann. Wie viele Jahre die 14-Jährige noch hat, weiß keiner so genau. Vielleicht zehn oder zwölf. Vielleicht auch mehr. Irgendwann muss die Familie Entscheidungen treffen: Magensonde, ja oder nein, lebenserhaltende Maßnahmen, ja oder nein. Den Gedanken daran blendet Tanja Henkel meistens aus. "Wenn die Krankheit mir eines beigebracht hat, dann, dass ich immer den einen Tag lebe und genieße", sagt sie. Was sich Tanja Henkel am meisten wünscht: "Tage, an denen Jaylynn viel lacht."Extra

… Professor Dr. med. Alfried Kohlschütter, Arzt für Kinder- und Jugendmedizin im Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf (Foto). Was ist NCL? Kohlschütter: NCL ist die Abkürzung für eine Gruppe von Krankheiten des Gehirns, die Neuronalen Ceroid-Lipofuszinosen. Die krankhaften Vorgänge im Gehirn beruhen auf erblichen Fehlern im Stoffwechsel der betroffenen Menschen. NCL führt zum Verlust aller körperlichen und geistigen Fähigkeiten und zu einem frühen Tod. Wie äußert sich die Krankheit? Kohlschütter: Die Kinder bleiben in der Entwicklung zurück, haben epileptische Krämpfe und verlieren die Fähigkeit zu sehen, zu sprechen und sich zu bewegen. Es gibt über ein Dutzend verschiedene NCL-Krankheiten. Am häufigsten ist die Kleinkinder- und die Jugendlichen-Form. Wie viele Kinder sind betroffen? Kohlschütter: In Deutschland leben etwa 100 bis 200 Kinder, die von NCL betroffen sind. Wie kann die Krankheit behandelt werden? Kohlschütter: Es gibt bisher keine Heilung oder auch nur die Möglichkeit, das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen. Es sind eine Reihe von lindernden Maßnahmen wie die Behandlung der epileptischen Krämpfe möglich. Gibt es Hoffnung auf Heilung? Kohlschütter: Es wird daran gearbeitet, den Stoffwechselfehler zu verstehen, der zum Absterben der Nervenzellen führt. Bei einer der Kleinkind-NCL-Formen besteht der Fehler darin, dass der Körper ein bestimmtes Enzym nicht bilden kann. Dieses Enzym wurde künstlich hergestellt. Es ist geplant, die Kinder mit dem Mittel zu behandeln. Bei den anderen NCL-Formen ist man noch nicht so weit. eib Weitere Infos und die Möglichkeit zur Spende gibt es hier: www.ncl-stiftung.de

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